Неврофиброматоз

Определение "Неврофиброматоз" в Большой Советской Энциклопедии

Неврофиброматоз, болезнь Реклингаузена [по имени немецкого патолога Ф. Реклингаузена (F. Recklinghausen; 1833—1910), впервые описавшего в 1882 это заболевание], множественные опухоли нервных стволов, преимущественно в коже, костях, железах внутренней секреции. Считают, что происхождение Неврофиброматоз связано с нарушением развития зародышевого листка — эктодермы, однако причины и механизм развития Неврофиброматоз окончательно не выяснены. На коже или в её толще появляются множественные опухоли различных размеров, мягкой консистенции, с пигментными пятнами различной величины и окраски (от жёлтой до тёмно-коричневой). При Неврофиброматоз могут происходить изменения костной структуры и деформация позвоночника, вплоть до его искривления. Неврофиброматоз может поражать также центральную нервную систему, иногда при этом отмечается физическое и психическое недоразвитие.