Сирингомиелия

Определение "Сирингомиелия" в Большой Советской Энциклопедии

Сирингомиелия (от греч. syrinx, родительный падеж syringos - трубка, канал и myelos - спинной мозг), хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии, расстройствами чувствительности и двигательных функций, трофическими (см. Трофика нервная) нарушениями. Первое описание болезни дано французским врачом Оливье д"Анже (1824). Возникновение Сирингомиелия связано с неправильным эмбриональным развитием центрального канала и задней перегородки спинного мозга (возможно влияние наследственного фактора) и воздействием факторов среды (травмы, инфекции, интоксикации). Заболевание начинается, как правило, в молодом возрасте: возникают интенсивная боль в шейно-плечевой области и руке, онемение в разных частях тела, снижение болевой и температурной чувствительности (в связи с чем возможны ожоги) при сохранности остальных её видов. Медленно нарастает атрофия мышц, начинающаяся с кисти и меняющая её форму («когтистая лапа»). Кожа становится сухой, синюшной, кости - ломкими. Наблюдаются искривления позвоночника, патологические переломы и трофические поражения суставов. При распространении процесса на стволовую часть мозга развивается так называемая сирингобульбия: парез мягкого нёба, расстройства речи и глотания, атрофия мышц языка. Распознаванию заболевания способствует выявление аномалии физического развития больного (асимметрия лица, глазных щелей, незаращенис дужек позвонков и др.). Лечение: повторные курсы рентгенотерапии, прозерин (или галантамин), ультразвук и др., что в начале заболевания даёт временный эффект. В отдельных случаях - хирургическое вмешательство.
Лит.: Шамбуров Д. А., Сиринго-миелия, М., 1961.
  В. Б. Гельфанд.