Порфирии

Определение "Порфирии" в Большой Советской Энциклопедии

Порфирии, патологическое состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения с мочой порфиринов. Один из основных видов нарушений обмена пигментов в организме человека.

В основе развития врождённой Порфирии лежит наследственно обусловленная блокада превращения в эритроцитах порфобилиногена в уропорфириноген, что приводит к накоплению порфиринов в крови, органах и тканях. Приобретённые Порфирии наблюдаются при интоксикациях, например свинцом, барбитуратами, авитаминозах (пеллагра), некоторых анемиях, отдельных заболеваниях печени, злоупотреблениях алкоголем, передозировке сульфаниламидов и др. Многие из указанных веществ (например, барбитураты) обладают способностью провоцировать приступы врождённой Порфирии, нередко ведущие к смертельному исходу. Порфирии проявляются поражениями кожи, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Кожные поражения при Порфирии выражаются развитием фотодерматоза на участках, подвергающихся освещению, т.к. накапливающиеся в коже порфирины оказывают резко выраженное фотосенсибилизирующее действие. Порфириновый фотодерматоз характеризуется отёком и воспалением кожи с эритематозно-фиолетовой пигментацией; в тяжёлых случаях развиваются некрозы с последующим образованием деформирующих рубцов. Желудочно-кишечные расстройства проявляются приступами кишечной колики, рвотой, запорами. Нервно-психические нарушения при Порфирии — парезы, параличи, эмоциональная неустойчивость. При выраженных нервных нарушениях явления фотодерматоза, как правило, отсутствуют. При Порфирии в моче отмечается большое количество порфиринов (копропорфирина I, уропорфирина), придающих моче кроваво-красную окраску. Лечение зависит от основной причины, вызвавшей Порфирии
Лит.: Штейнберг М. А., Фотодерматозы, М., 1958; Brugsch J., Porphyrine, 2 AufL, Lpz., 1959.
  В. А. Фролов.