Цистин

Определение "Цистин" в Большой Советской Энциклопедии

Цистин, b,b"-дитиоди-a-аминопропионовая кислота, [НООС CH (NH₂) CH₂S]₂; серусодержащая аминокислота, дисульфид цистеина. Существует в виде двух оптически активных L- и D-форм и двух неактивных DL- и мезо-форм. L-Цистин входит в состав почти всех природных белков и пептидов; до 18% Цистин (вместе с цистеином) содержится в кератине волос и шерсти. Ковалентные дисульфидные связи (—S—S—), образуемые остатками Цистин между отдельными полипептидными цепями и внутри них, поддерживают определённую пространственную структуру молекул белков и биологически активных пептидов. Сохранность дисульфидных связей обусловливает характерные свойства таких фибриллярных белков, как кератины, а также нормальную активность гормонов — окситоцина, вазопрессина, инсулина; ферментов — рибонуклеазы, химотрипсина и др. Цистин — заменимая аминокислота; биосинтез и обмен его в организме тесно связан с цистеином т.к. в живых организмах легко происходит их взаимное превращение.

Наследственное нарушение обмена Цистин приводит к болезни детей — цистинозу, при котором кристаллы Цистин откладываются в тканях, вызывая различные расстройства. Повышенное выделение Цистин с мочой — цистинурия — в тяжёлых случаях приводит к образованию цистиновых мочевых камней, из которых в 1810 и был впервые выделен Цистин
  Э. Н. Сафонова.